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馬凡氏綜合征合并A型主動脈夾層 醫(yī)生9小時緊急手術(shù)挽救生命

2024年01月12日15:05 |
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“精銳的團隊、精準的治療、精心的護理、優(yōu)秀的服務(wù)?!苯?,39歲的馬先生(化名)出院時,手寫了一封感謝信,表達對醫(yī)護團隊精湛醫(yī)技和溫情護理的謝意。

患者手寫感謝信。重慶康心醫(yī)院供圖

患者手寫感謝信。重慶康心醫(yī)院供圖

據(jù)了解,一個多月前,馬先生在進行體力勞動時突發(fā)胸痛,放射至后背及下腹部,為撕裂樣疼痛,同時還伴有頭暈、惡心、反胃,小便失禁,于當?shù)蒯t(yī)院就診檢查后考慮診斷為致命的大血管急癥——主動脈夾層。由于當?shù)蒯t(yī)院不具備治療這種復(fù)雜病例的條件,建議他于上級醫(yī)院進一步治療。經(jīng)過專業(yè)咨詢,聯(lián)系到了鐘前進,后由當?shù)蒯t(yī)院120緊急送至重慶康心醫(yī)院。

到院后,馬先生經(jīng)綠色通道快速完善檢查,確診為急性Stanford A型主動脈夾層?!坝跋駥W檢查結(jié)果顯示患者主動脈夾層撕裂范圍廣泛,裂口從心臟部位沿著主動脈一直延伸到左側(cè)髂內(nèi)外動脈,幾乎涉及主動脈所有分支血管,隨時都有破裂大出血的風險,生命岌岌可危?!蓖瑫r,醫(yī)生還注意到一個細節(jié),馬先生瘦高且手指纖長,隨同而來的父親、女兒也是類似身形,憑借豐富的診療經(jīng)驗,醫(yī)生懷疑馬先生患有馬凡綜合征。心臟超聲檢查提示患者主動脈竇部瘤樣增寬、直徑約50mm,更加驗證了醫(yī)生的診斷:馬先生是一名馬凡氏綜合征患者。

手術(shù)中。重慶康心醫(yī)院供圖

手術(shù)中。重慶康心醫(yī)院供圖

據(jù)介紹,馬凡氏綜合征屬于遺傳性疾病,這種疾病患者的動脈壁就像是“豆腐渣工程”,非常脆弱,容易引發(fā)主動脈瘤或主動脈夾層。急性A型主動脈夾層本就是最兇險的急危重癥之一,一旦確診,就需要盡快手術(shù)。

經(jīng)過對病情的全面評估,鐘前進立刻帶領(lǐng)團隊準備為馬先生進行手術(shù)。在麻醉科、輸血科、超聲科等科室的通力協(xié)作下,心外科手術(shù)團隊深夜奮戰(zhàn)9小時成功為患者完成“孫氏手術(shù)+Bentall手術(shù)”,術(shù)中運用最前沿的免縫合技術(shù),一是減少手術(shù)時間和出血量,二是促進病人康復(fù)。手術(shù)后,在心外科醫(yī)護團隊的精心護理下,目前馬先生已康復(fù)出院。

查房中。重慶康心醫(yī)院供圖

查房中。重慶康心醫(yī)院供圖

什么是主動脈夾層

主動脈是人體最重要的一根大血管,由內(nèi)膜、中膜和外膜三層組成。主動脈夾層是由各種原因?qū)е碌闹鲃用}內(nèi)膜出現(xiàn)破口,血液由內(nèi)膜破口進入主動脈壁中層并沿主動脈縱軸撕裂,使主動脈被分隔為真、假兩腔的病理過程。形成的“假腔”就像一顆“定時炸彈”,如果在各種因素作用下血管外膜層被撕開,血液就會如沖破堤壩的潮水洶涌而出,患者就會因血管爆裂大出血死亡。

主動脈夾層的癥狀及危害

主動脈夾層是一種危急的心血管疾病,起病急,進展快,未手術(shù)治療患者死亡率極高,手術(shù)創(chuàng)傷大、風險高。臨床上通常將主動脈夾層動脈瘤分為StanfordA型和StanfordB型。其中以Stanford A型夾層最為兇險,一般發(fā)病48小時內(nèi)死亡率高達50%,一經(jīng)確診首選緊急手術(shù)治療。此類手術(shù)風險大,操作難度較為復(fù)雜,對手術(shù)醫(yī)生、手術(shù)技術(shù)均有嚴格要求,一旦診斷或出現(xiàn)劇烈胸痛要第一時間及時到有救治能力和手術(shù)經(jīng)驗的醫(yī)院,以便緊急手術(shù)救治。

什么是馬凡氏綜合征

除了高血壓、動脈粥樣硬化,馬凡氏綜合征也是主動脈夾層的高危因素之一。馬凡氏綜合征為一種常染色體顯性遺傳性結(jié)締組織疾病,具有家族聚集性,主要是由纖維素原基因缺陷導(dǎo)致,該病可影響全身的結(jié)締組織,包括最常見的受損部位眼部(晶狀體移位)、心血管和骨骼肌肉病變(骨骼生長過度),同時還可導(dǎo)致肺部、皮膚和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累,心血管病變以主動脈瘤和主動脈夾層常見。如有家族性馬凡氏綜合征的患者,應(yīng)盡早去醫(yī)院檢查,通過心臟彩超和動脈CTA檢查,能夠提前發(fā)現(xiàn)心血管系統(tǒng)可能存在的問題,盡早發(fā)現(xiàn)、盡早治療。(重慶康心醫(yī)院 供稿)

(注:此文屬于人民網(wǎng)登載的商業(yè)信息,文章內(nèi)容不代表本網(wǎng)觀點,僅供參考。)

(責編:陳易、劉政寧)

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